一、發病原因

　　本病病因尚不清楚。有下列一些看法：

　　1、病毒感染與患者密切接觸的人發病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關，但尚無確切證據。

　　2、射線影響原子彈爆炸區居民的發病率較其他區居民高4倍。

　　3、可能與其他型ML、多發性特發性出血性肉瘤或白血病有關。

　　4、細胞免疫缺陷根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲發型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生，認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致“網狀細胞”異常瘤性增生。

　　二、發病機制

　　發病機制還不清楚。由于對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討。對R-S細胞的起源，有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網狀細胞或樹突狀網狀細胞等看法。目前大多傾向于來自網狀細胞，但尚未證實。

累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統受累可致偏癱。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統受累可引起尿毒癥?；颊咭蚣毎庖叩拖?，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。由于細胞免疫功能低下，至少約15％患者發生帶狀皰疹。

患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力，食欲不振，消瘦，不規則低熱，盜汗和瘙癢，晚期可累及任何器官，因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽，呼吸困難，上腔靜脈綜合征，言語困難等癥狀，脾臟受累可引起腹部不適，消化不良，惡心，嘔吐和因脾功能亢進所產生癥狀，累及骨骼者可引起骨折，突眼，脊髓受壓和癱瘓，中樞神經系統受累可致偏癱，周圍神經病變和疼痛，胃腸道受累可引起潰瘍，疼痛，出血，梗阻和吸收不良綜合征，累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷，泌尿生殖系統受累可引起尿毒癥，患者因細胞免疫低下，易招致病毒，細菌和念珠菌感染。

　　皮膚損害可分為特異性和非特異性：

　　1、特異性損害

　　據Benninghoff等統計，見于5％～10％患者，原發性少見，大多來源于血源播散，常見于有廣泛淋巴結病變的晚期患者；若由相應淋巴結逆行傳播，可見于早期，原發性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預后較佳，患者可存活10～20年，發生繼發性損害的患者常于數個月內死亡，損害好發于頭皮，頸部和軀干上半部，可表現為丘疹，結節，斑塊，紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結節，潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生，或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。

　　2、非特異性損害

　　較常見，常表現為表皮剝蝕，紅斑，苔蘚樣變，癢疹樣或紅皮病等，其他如皮膚蒼白，蕁麻疹，多形紅斑，結節紅斑，毛發紅糠疹，類天皰瘡，魚鱗病，皮肌炎，皮膚異色病樣等損害也可發生，有時還可表現紫癜，大皰，淋巴水腫，禿發，掌（跖）角化以及靜脈炎和色素沉著等，由于細胞免疫功能低下，至少約15％患者發生帶狀皰疹。

皮膚淋巴肉芽腫病發生的機制非常復雜，感染只是其中一個外在因素，目前也沒有發現淋巴瘤有傳染的傾向性和群發性。因此，作為淋巴瘤患者的親屬，淋巴瘤的發病風險并不會明顯高于普通人群。注意預防感染是關鍵。

　　減少環境污染、保持良好的生活習慣、對機體的某些慢性炎癥性疾病及時治療、改善機體的免疫功能，不僅可能減少淋巴瘤的發病率，也是減少其他惡性腫瘤發病率的共同原則。

1、血象：白細胞正?；蛎黠@增加，中性粒細胞增加，淋巴細胞相對減少，約1/5患者嗜酸粒細胞增加，單核細胞稍增加，早期常無貧血，晚期則有明顯貧血，大多為髓性，偶或為溶血性并伴抗人球蛋白試驗陽性。

　　2、骨髓象：中幼粒細胞和巨核細胞常增加，漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。

　　3、其他：血沉稍增快，基礎代謝率常增加（10％～20％），肝功能異常，血清堿性磷酸酶增高，血漿白蛋白減少，球蛋白增加。

　　4、組織病理：本病的特點為瘤細胞成分復雜，伴有各種炎癥細胞和毛細血管增生，常形成肉芽腫，偶見壞死，晚期可發生纖維化，R-S細胞有診斷價值。

　　5、典型R-S細胞的體積較大，直徑為15～45μm，胞界清楚，胞漿較豐富，半透明，淡嗜雙色，有兩個以上的胞核或一個分葉核，胞核也較大，直徑為8～20μm；核內染色質呈粗塊狀，常凝集于核膜處，分布不均勻，有明顯間隙，核仁很大，形似包涵體，大多呈圓形，嗜酸性或嗜雙色，繞以無染色質顆粒的透明環，雙核R-S細胞的胞核大小，形態相同，并緊貼在一起，形如鏡影，又稱鏡影細胞，巨核或多核R-S細胞的胞核巨大，扭曲，重疊，分葉或多核，R-S細胞胞漿內因RNA合成紊亂致RNA聚積，強嗜Pyronine性，故可用甲基綠，Pyronine染色，便于尋找R-S細胞，這種細胞質對酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽性反應，大部分R-S細胞膜具Ia抗原，胞漿內免疫球蛋白陽性，電鏡觀察R-S細胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面內質網，故其中的免疫球蛋白系來源于組織液，本病的組織象可分為不同類型。

　　6、特異性皮膚損害中常見者為淋巴細胞消減型或混合型，非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎癥，真皮內可見結節性或彌漫性浸潤，并伸向皮下脂肪層，表皮通常不受累，常見霍奇金細胞，但典型R-S細胞僅見于50％的病例，浸潤背景含淋巴細胞，組織細胞，漿細胞，嗜酸性粒細胞和中性粒細胞，霍奇金細胞和R-S細胞并非霍奇金病的獨特表現，這些細胞亦見于淋巴瘤樣丘疹病，間變性大細胞淋巴瘤等其他疾病。

　　7、免疫組化：霍奇金細胞和R-S細胞CD30（BerH2）常陽性，CD45R（LCA）陰性；CD15（LeuM1）常為陽性，但也可陰性。

皮膚淋巴肉芽腫病除了常規的治療外，飲食需注意：宜營養豐富、容易消化、清淡的食物，多吃水果、蔬菜，多飲水。忌辛辣食物。忌油膩厚味。

限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯合化療。

　　全部檢查結束后，醫生會根據病情和病理類型決定是否開始治療、采用何種治療方案、大概的治療計劃等。此時，主管醫生與患者、家屬之間的溝通非常重要，雙方需要坦誠的談論病情、治療方案、劑量、大概的治療計劃、費用、有效率、可能的不良反應、如何處理不良反應、將來的復發率、復發后可能的治療原則等。